Cistinė fibrozė (CF) yra paveldima liga, kuri veikia daugelį kūno organų, visų pirma plaučius ir virškinamąjį traktą. Tai lėtinė, progresuojanti būklė, kurią sukelia defektas CFTR gene, atsakingame už druskos ir vandens judėjimą įvairiuose kūno audiniuose. Dėl šio genetinio defekto susidaro klampi ir storėjanti sekrecija, kuri užkemša ir pažeidžia vidaus organus, visų pirma plaučius, sukeldama dažnas kvėpavimo takų infekcijas, o taip pat ir virškinimo trakto sutrikimus.
CF simptomai ir sunkumas gali skirtis nuo asmenio prie asmenio, pradedant lengvais virškinimo sutrikimais ir baigiant rimtais plaučių uždegimais ir funkcijos nepakankamumu. Nors cistinė fibrozė yra ne išgydoma, medicinos pažanga pastaraisiais dešimtmečiais žymiai pagerino gyvenimo kokybę ir ilgalaikę išgyvenamumą sergantiesiems. Ankstyva diagnozė ir kompleksinis gydymas, įskaitant vaistus, fizioterapiją ir specialią dietą, yra būtini siekiant kontroliuoti simptomus ir sumažinti ligos progresavimą.
Sergant cistine fibroze, itin svarbu reguliariai tikrinti sveikatos būklę ir laikytis gydymo plano, kuris gali apimti antibiotikus infekcijoms gydyti, vaistus, skatinančius sekrecijos skystėjimą, ir metodų, skirtų kvėpavimo funkcijai pagerinti. CF pacientų priežiūra yra multidisciplininė, reikalaujanti įvairių sveikatos priežiūros specialistų, tokie kaip pulmonologai, gastroenterologai ir mitybos specialistai, bendradarbiavimo.
Simptomai
Cistinė fibrozė (CF) yra genetinė liga, paveikianti daugelį kūno organų, ypač plaučius ir virškinimo sistemą. Ji sukelia klampų sekretų kaupimąsi, kuris gali sukelti infekcijas ir uždegimus plaučiuose, taip pat trikdyti maistinių medžiagų įsisavinimą virškinimo trakte. CF simptomai gali skirtis priklausomai nuo ligos sunkumo ir paveiktų organų, tačiau keletas dažniausiai pasitaikančių simptomų apima:
- Kvėpavimo sutrikimai: Dažni kosulys su klampiu skrepliu, uždusimai, dažnos plaučių infekcijos, pavyzdžiui, bronchitas ir pneumonija, taip pat dusulys ir mažas fizinis ištvermės lygis.
- Virškinimo problemos: Sunkumai su maistinių medžiagų įsisavinimu, kas sukelia mažą svorį ir augimo sulėtėjimą vaikams. Taip pat gali pasireikšti pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas.
- Sūrus prakaitas: Dėl CF sutrikusi prakaito liaukų funkcija, dėl ko prakaitas tampa labai sūrus. Tai vienas iš būdingiausių CF požymių.
- Kvėpavimo takų komplikacijos: Ilgainiui gali išsivystyti lėtinė plaučių liga, cistinė fibrozė, plaučių hipertenzija ir kitos kvėpavimo takų komplikacijos.
- Reprodukcinės sistemos problemos: Vyrams CF gali sukelti nevaisingumą, o moterys gali patirti sunkumų pastojant.
Svarbu pabrėžti, kad CF simptomai gali kisti ir skirtis individualiai. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali padėti valdyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.